• Tuesday April 23,2019

Tanda penting: A 20-Pound, Tumor Bony yang Hampir Mencetuskan Seorang Lelaki Dari Dalam

iStockphoto

Salah seorang rakan pembedahan junior saya, Scott, memanggil saya dari klinik bawah. "Hei, adakah anda fikir akan turun?" Dia bertanya. "Saya tidak melihat apa-apa seperti ini sebelum ini." Saya tidak pernah mendengar Scott begitu cemas, dan memberitahunya bahawa saya akan berada di sana.

Dia bertemu saya di pintu bilik peperiksaan, bermata luas, memegang carta pesakit dalam satu tangan dan dengan gugup memukulnya ke telapak tangannya yang lain. "Ini liar, " katanya merungut. "Seorang lelaki berusia 40 tahun yang mempunyai massa tulang belakang di beberapa bahagian pinggang, muka, di mana-mana. Dia mempunyai satu di dadanya yang mungkin perlu kita hadapi, dan tidak lama lagi. Lelaki ini benar-benar mencekik. "

Kami berjalan ke komputer untuk melihat imbasan CT.

"Wow, awak tidak bercanda, " kataku.

Imbasan ini menunjukkan tumor tulang yang kompleks yang berasal dari tulang rusuk dan sepenuhnya mengisi dada kiri. Hati pesakit, yang biasanya akan berehat di sebelah paru-paru kiri, didorong sepenuhnya ke paru-paru kanan, memampatkannya kepada kira-kira separuh saiz normalnya. Dan sesuatu yang penting telah hilang dari imbasan.

"Di mana paru-paru kiri?" Saya bertanya.

"Saya tidak dapat melihatnya, " kata Scott.

"Adakah anda mempunyai peluang untuk mengkaji sejarah perubatannya?"

"Belum lagi, " jawabnya. "Saya memanggil anda sebaik sahaja saya melihat filem-filem itu."

Kami membuka rekod perubatan elektronik. Nama pesakitnya ialah Hector, dan hidupnya penuh dengan penderitaan. Sejak zaman kanak-kanak dia mempunyai banyak operasi yang berkaitan dengan tumor ini, termasuk penyingkiran mata kirinya, serta prosedur craniofacial, hip, dan bawah-bawah yang lain.

Doktor telah memberi kepadanya diagnosis displasia berserabut. Penyakit genetik ini secara rawak, atau tidak diturunkan melibatkan mutasi dalam gen yang merangkumi protein yang dipanggil Gs, yang mengawal pertumbuhan tulang. Apabila bermutasi, gen menyebabkan Gs menjadi berlebihan, menyebabkan pertumbuhan dan fungsi yang tidak normal dari sel yang membuat tulang.

Scott mencadangkan bahawa dia dan saya melihat pesakit bersama-sama.

Kami berjalan ke dewan ke bilik ujian klinik dan mendapati Hector disertai oleh lapan wanita: saudara perempuan, sepupu, dan mak cik. Saya rasa bahawa ketinggian purata wanita berada di tempat terbaik kira-kira empat kaki sepuluh, dan Hector kira-kira enam kaki tujuh. Kepalanya adalah satu setengah kali saiz normal, dan sangat teruk. Dia memakai topi besbol yang berukuran empat saiz terlalu kecil. Dia mempunyai mata kiri prostetik dan berdiri dengan bungkusan, tangannya yang luar biasa besar memegang tongkat pejalan kaki. Dia memakai tiub plastik kanal kanal yang berlari dari tangki oksigen ke hidungnya-dan tersentak selama beberapa saat setiap kali dia bercakap.

Polyostotic (secara literal, "banyak tulang") displasia berserabut dengan keabnormalan endokrin dikenali sebagai sindrom McCune-Albright. Walaupun bentuk displasia fibrosis yang terpencil, yang mempengaruhi hanya satu tulang atau kawasan, berlaku pada kira-kira 20, 000 pesakit di Amerika Syarikat, McCune-Albright mempengaruhi hanya 1, 000 atau lebih. Hector memenuhi kriteria untuk sindrom itu, dengan massa tulang rusuk dan acromegali, gangguan endokrin yang berkaitan dengan hormon pertumbuhan yang berlebihan, yang membawa kepada peningkatan ketinggian dan pembesaran tangan dan tulang muka.

Selepas pengenalan, saya bertanya kepadanya mengapa dia datang untuk berjumpa dengan kami sekarang.

"Saya ingin tahu sama ada anda boleh membantu saya, " jawabnya. "Saya sudah bertarung ini kerana saya seorang budak lelaki pertama-pertama kali operasi, dan kemudian orang menyukai saya." Dia berhenti, air mata mengalir di matanya. "Saya tidak boleh pergi, doc, dan pernafasan saya sangat buruk." Dia menyeka air mata dari matanya dengan belakang salah satu tangan gergasinya. "Saya mahu melakukan perkara biasa, seperti baseball jurulatih."

"Ini akan menjadi lebih teruk, " kata saya.

"Apakah pilihan saya, doc?"

"Mengeluarkan jisim di dada anda adalah satu-satunya peluang untuk menjadi lebih baik, " saya menjawab, "tetapi terlebih dahulu kita perlu menguji paru-paru anda."

Apabila kita mendapati bahawa fungsi paru-paru keseluruhan Hector hanya kira-kira 12 peratus daripada biasa, Scott dan saya bertemu untuk membincangkan langkah seterusnya.

"Saya tidak fikir dia akan bertahan dalam pembedahan, " kata Scott. "Hanya mengeluarkan tumor tulang tidak cukup. Dia memerlukan lebih banyak tisu paru-paru. "

"Saya tahu, " kata saya, "tetapi saya fikir kita mungkin mempunyai peluang."

"Bagaimana?"

"Saya telah mengendalikan pesakit dengan penyakit bullous, " jawab saya, "dan ini mungkin sama."

Dalam penyakit bullous, kawasan paru-paru pesakit merosot dari kerosakan merokok atau kecenderungan genetik, melompat dengan udara dan memampatkan tisu paru-paru yang berdekatan dari masa ke masa. Apabila kawasan belon dikeluarkan, paru-paru yang biasa dan terkompresi semula berkembang.

"Ini sepatutnya sama. Tiada apa-apa yang salah dengan paru-parunya; ia hanya dimampatkan dari masa ke masa dengan massa, "kata saya, cuba membunyikan keyakinan.

"Mungkin selama beberapa dekad, " tambah Scott ragu. "Bagaimana jika kita mengeluarkan tumor dan tidak ada mana-mana paru-paru di sana, atau apa yang ada tidak dapat dikurangkan?"

"Kemudian dia tidak dapat hidup, " saya mengakui. Walaupun paru kanan yang dikompromi oleh Hector berfungsi, ia tidak akan cukup untuk mengekalkannya melalui tekanan operasi utama, walaupun pada ventilator. Dia memerlukan kedua-dua paru-paru untuk terus hidup dalam pembedahan.

Kami memanggil Hector dan membincangkan pilihan. Selepas mendengar risiko, beliau bersungguh-sungguh menentang pembedahan itu. Tetapi seminggu kemudian, dia berubah fikirannya. "Saya mahu hidup, tetapi saya tidak mahu hidup seperti ini, " katanya. "Saya akan mengambil peluang saya, walaupun mereka tidak begitu baik."

Kami biasanya menggunakan sangkar rusuk pesakit sebagai peta rupa. Sekiranya anda membuka dada antara tulang rusuk ketiga dan keempat, sebagai contoh, anda akan berada di atas jantung atas. Jika anda membuka antara kelima dan keenam, anda melihat ke bawah ke atas kapal-kapal besar memasuki dan meninggalkan paru-paru. Sayangnya, Hector ketiga melalui rusuk ketujuh telah menyatu menjadi besar, padat, jisim tulang. Daripada membuka antara tulang rusuk, kita terpaksa menggunakan sawah pembedahan untuk bekerja di seluruh jisim dengan matlamat mengangkatnya seperti hud kereta.

Setelah jisim rusuk dibebaskan dari tisu-tisu di sekelilingnya, ia terpaksa dipisahkan dari pusat dada Hector. Di sinilah paru-paru-jika ada yang tersisa. Saiz tembikai, jisim tumor terlalu berat untuk mengangkat dan memegang teguh dari organ-organ penting (jantung, kerongkong, dan mungkin paru-paru). Kami terpaksa menggunakan sistem cangkuk dan engkol yang dilampirkan pada katil bilik operasi, biasanya digunakan untuk prosedur ortopedik besar seperti penggantian pinggul, untuk mengangkat dan menstabilkan tumor. Kemudian saya merasakan di bawahnya, di mana saya tidak dapat melihat, untuk paru-paru. "Tisu lembut itu, " kata saya, tidak dapat disangkal. "Tetapi tidak banyak perkara di sana."

"Adakah ia seperti paru-paru?" Scott bertanya kepada saya.

"Tidak betul."

Malangnya, jisim itu tidak menembusi tisu lembut, walaupun ia telah mematuhi mereka seolah-olah terpaku pada permukaan. Kami menggunakan pisau elektrik untuk memisahkan jisim dari tisu, kemudian secara beransur-ansur mengangkat tumor keluar dari dada.

Akhirnya ia adalah percuma. Scott menetapkannya pada skala. "Dua puluh pound, " katanya. Apabila dia berjalan kembali ke meja, dia melihat saya menatap ruang kosong. "Baiklah, " katanya.

Di bahagian bawah rongga dada adalah daging merah jambu, tidak lebih dari sepersepuluh inci tebal. Saya menunjuk kepada tisu seperti tisu. "Saya rasa ini paru-paru, " saya menjawab, "tetapi tidak banyak."

Saya melihat ke atas Scott. "Adakah kita akan cuba untuk menguatkannya?" Tanya beliau.

Saya berpaling kepada pakar anestesi. Tiada siapa yang bercakap selama beberapa saat. Rongga dada dan pancutan merah jambu nipisnya bergerak perlahan dengan bunyi mesin anestesia- psssstup, psssstup- mengalirkan paru-paru kanan.

Tiub pernafasan yang dimasukkan oleh ahli bius anestesi untuk operasi paru-paru mempunyai dua saluran, satu akan pergi ke setiap paru-paru. Semasa operasi, satu sisi tiub diapit, dan aliran udara diarahkan ke paru-paru yang tidak dirawat. Saluran kepada apa yang kami harapkan ialah paru-paru kiri diikat.

"OK" Saya berkata, "unclamp the tube." Mesin menyampaikan beberapa nafas. . . . Tiada apa-apa.

Tiba-tiba, beberapa kawasan kecil muncul, seperti gelembung bubblegum merah jambu, pada tisu merah jambu. Kemudian beberapa lagi. Lempeng menebal, dan menebal lagi, dan kemudian lebih banyak gelembung tumbuh dan bersatu dengan orang lain. Dalam masa tiga minit seluruh paru-paru telah berkali-kali dari sebuah flat, tidak ada spongy untuk paru-paru lengkap 30 kali lebih besar. "Ia berfungsi, " kata pakar anestesi. "Pertukaran oksigen yang baik dari paru-paru itu!"

"Tidak mustahil, " Scott merungut di bawah nafasnya. "Mustahil."

Dalam masa sebulan, Hector telah kehilangan oksigen dan bergerak tanpa berjalan kaki. Tidak lama kemudian, saya dapat melihatnya di tempat berita televisyen tempatan. Saya melintasi bilik dan jumlah televisyen adalah rendah, tetapi saya melihat dia tersenyum, dikelilingi oleh anak-anak lelaki dalam topi baseball.

W. Roy Smythe adalah pengerusi pembedahan untuk Texas A & M Pusat Sains Kesihatan Perubatan. Kes-kes yang diterangkan dalam Tanda Vital adalah nyata, tetapi nama dan butiran tertentu telah diubah.


Artikel Yang Menarik

Serat sel boleh ditenun ke Transplantasi Organ Masa Depan

Serat sel boleh ditenun ke Transplantasi Organ Masa Depan

Apa yang akan transplantasi organ masa depan kelihatan seperti? Penyelidik di Tokyo mencadangkan sesuatu yang menyerupai rentetan suntikan dapat menggabungkan diri secara organik ke dalam sistem manusia. Ujian awal saintis serat sarat sel ini menghasilkan tisu jantung, urat dan saraf yang bekerja, dan juga kencing manis yang dikawal dalam tikus hidup

Galaxy Milky Way yang Lebih Luas, Groovier

Galaxy Milky Way yang Lebih Luas, Groovier

Dua cincin bintang yang pernah difikirkan di luar galaksi kita sebenarnya boleh menjadi sebahagian daripadanya dan akan memanjangkan cakera 50 peratus lebih jauh dari kelebihannya. Institut Politeknik Dana Berry / Rensselaer Disk berbintang yang galaksi kita boleh memanjangkan sekurang-kurangnya 50 peratus lebih jauh dari kelebihannya daripada yang kita fikirkan

Adakah Minyak Puncak Mati atau Baru Ditunda?

Adakah Minyak Puncak Mati atau Baru Ditunda?

Beberapa bulan yang lalu, saya tertanya-tanya jika kehebatan media dengan minyak puncak, yang jatuh di pertengahan 2000-an, telah berakhir. Keprihatinan besar bagi banyak orang dalam nexus tenaga / kelestarian telah menzahirkan ungkapan dalam budaya popular dan dalam visual seperti ini: Tetapi kini zeitgeist telah membalikkan, dari kebangkitan mentah kepada kelebihan mentah, terima kasih kepada kemajuan dalam penggerudian mendatar dan fracking

Bagaimana Germy Adakah Pesawat?

Bagaimana Germy Adakah Pesawat?

Plane: Imej Saya / Shutterstock Baik. Bakteria dari kiri: Institut Alergi dan Penyakit Berjangkit; CDC / Janice Haney Carr; CDC / Melissa Brower Sambungan yang tidak dijawab dan beg yang hilang mungkin tidak menjadi kebimbangan terbesar anda ketika melakukan perjalanan. Penyelidik telah mendapati bahawa bakteria yang menjangkiti, boleh bertahan selama beberapa hari di atas permukaan pesawat

Pelayaran terakhir Discovery adalah untuk 24 Februari

Pelayaran terakhir Discovery adalah untuk 24 Februari

Pelancaran pesawat angkasa lepas yang telah dijadualkan yang dijadualkan pada 24 Februari jam 16:50 waktu Timur. Anda boleh bersaing dengan maklumat terkini dan blog pelancaran NASA di laman web Ulang-alik mereka. Pelancaran akan langsung, seperti biasa, di TV NASA. Seperti yang berlaku, saya akan berada di dalam pesawat terbang ke Florida untuk melawat keluarga pada masa itu, jadi ironinya saya akan menuju ke arah pelancaran tetapi tidak dapat melihatnya

Essay:  'Hidup Dadah ' Dapat Cahaya Hijau

Essay: 'Hidup Dadah ' Dapat Cahaya Hijau

Shutterstock Imunoterapi, bidang terpanas dalam penyelidikan kanser, bertujuan untuk membebaskan pertahanan semula jadi tubuh terhadap tumor yang mematikan. Dua pendekatan yang berlainan memacu buzz, dan salah seorang daripadanya mendapat peningkatan besar pada bulan Ogos apabila Pentadbiran Makanan dan Dadah meluluskan "ubat hidup" untuk merawat leukemia limfoblastik akut (SEMUA) pada kanak-kanak dan orang dewasa muda yang telah berhenti bertindak balas terhadap kemoterapi